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Resumen: Las inmunodeficiencias primarias (IDPs) son un grupo de enfermedades congénitas causadas por alteraciones cuantitativas y/o funcionales de mecanismos implicados en la respuesta inmunitaria. Objetivo: Describir los trastornos alérgicos en niños con inmunodeficiencias primarias en Pinar del Río. Método: Estudio epidemiológico, observacional, analítico y transversal en pacientes con inmunodeficiencias primarias según la clasificación vigente. La muestra estuvo constituida por 124 pacientes diagnosticados con IDPs. Resultados: Del total de 124 pacientes diagnosticados con IDPs, 104 (84%) son alérgicos y 20 (16%) no lo son. Presentaron IgE elevada 36 (35%). En trastornos alérgicos predominaron la rinitis (86%), asma (47%) y alergia a picadura de insecto (42%). La reactividad cutánea a extractos alergénicos fue positiva en todos los pacientes, excepto para el Dermatophagoides pteronyssinus. Se demostró la mayor frecuencia de enfermedades virales, bacterianas y micóticas en inmunodeficientes con trastornos alérgicos. Conclusiones: La frecuencia de los trastornos alérgicos en los niños con inmunodeficiencias primarias fue muy alta. La inmunoglobulina E elevada representó aproximadamente la cuarta parte de los pacientes estudiados. La rinitis, asma y alergia a picadura de insectos fueron las manifestaciones más frecuentes. La reactividad cutánea a extractos alergénicos fue positiva en la totalidad de los pacientes.