Panmielosis Aguda con Mielofibrosis.Presentacioon de un caso
Yusaima Rodriguez Fraga , Rosa Oliday Rios Jimenez , Jose Carnot Uria , Ibis Karina Pardo RamĂrez , Aliette Garcia Garcia , Kali Cepero Llauguer
Resumen
La panmielosis aguda con mielofibrosis (PMAF) es un raro desorden hematológico, definido como un subtipo de leucemia aguda según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), de las enfermedades mieloproliferativas. Se caracteriza por un inicio abrupto con una pancitopenia en sangre periférica, escasos mieloblastos, < del 5 % y una ligera esplenomegalia.(1,2) La biopsia de medula ósea muestra diferentes grados de fibrosis reticulinica y/o colágeno incremento del número de células inmaduras de las tres series desviación izquierda con algunos neutrófilos inmaduros. La presencia de normoblastos, basófila o monocitosis es rara, la serie eritroide no muestra alteraciones. Se caracteriza por una pobre respuesta y una sobrevida muy corta de alrededor de 6 meses o 1 año. Actualmente no existe una terapia estándar.(3,4,5) Se presenta un paciente con el diagnóstico de una leucemia mieloide aguda no promielocítica por medulograma y inmunofenotipo con extensa mielofibrosis con esclerosis en biopsia de medula ósea, el cual recibió tratamiento con esquema 3+7 (Citosar+Rubidomicina) presentando múltiples complicaciones, así como una aplasia medular severa postquimioterapia, logrando la recuperación hematológica. Posteriormente inicia tratamiento con lenalidomida, ácido zoledronico como factor estimulante de colonias eritroides y se encuentra en remisión hematológica completa hasta marzo 2020